特发性肺动脉高压也能手术治疗

来源: 中国科学报 / 作者: 2019-07-29
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孩子得了特发性肺动脉高压这种疾病怎么办?通常临床给出的治疗建议是:终生服药。这种病无法根治,生活质量极低,最终还可能因心衰离世。

近日,来自青岛妇女儿童医院的一则消息,为这类患儿带来了 “生的曙光”。青岛市妇女儿童医院心脏介入科教授泮思林团队成功为一名特发性肺动脉高压的 13 岁患儿进行了经皮肺动脉去神经术(PADN),这也是全国首例儿童接受此类手术,且同类治疗病例在世界范围内也十分罕见,开启了我国治疗特发性肺动脉高压的新篇章。

预后差、无法根治

肺动脉高压就是肺循环的高血压,特发是指病因不明确。人体有两套循环:一套是体循环,另一套叫肺循环。体循环的压力过高就是高血压,而肺循环压力过高就是肺动脉高压。

血液在身体里流动靠的是心脏这个 “泵”,分配给肺循环的“泵” 是右心室。正常情况下肺循环的阻力是很小的,所以右心室的先天构造就是比较不能 “吃苦耐劳” 的。而一旦肺循环阻力变大、肺动脉压力增高,负责肺循环工作的右心室每次就要花更大的力气去完成任务。刚开始右心室会通多增大变厚 “疲劳工作” 来代偿,但随着病情加重右心室会越来越“力不从心”,最终发展成右心衰竭。

据泮思林介绍,目前,关于特发性肺动脉高压的发病机制仍不明确且存在很大争议,主要涉及肺血管持续收缩、肺血管平滑肌增生、炎症反应与免疫反应、肺基质改变、原位血栓形成、遗传易感因素等,当然,也不能排除先天性发育不良的可能。

泮思林告诉记者,特发性肺动脉高压是一种少见疾病,估计发病率为每年每百万人两例,多见于女性,与成人相比,儿童特发性肺动脉高压患者的肺动脉压力、肺血管阻力和心脏指数更高。

目前,医学界一直认为特发性肺动脉高压是一种预后较差、不能根治的疾病,只能通过服用专门的药物进行缓解,但这只是 “缓兵之计”。如果不进行心肺联合移植手术治疗,患者最终只能面临因为右心衰竭而离世的结局。特别对儿童来说,预后比成人差,未经治疗者平均存活时间仅为 10 个月左右。

此次实施手术的患儿术前表现出易疲劳、活动耐力下降等症状,不能和其他孩子一样正常玩耍。不甘心让孩子 “等死” 的父母,带着孩子来到了青岛市妇女儿童医院心脏中心找到了泮思林。

消融定位是难点

接诊后,泮思林团队想治好患儿,但面临的却是运用何种手术手段治愈疾病的难题。

记者了解到,目前,针对 “特发性肺动脉高压” 尚无特效方法,主要的治疗通常是三种:一是基础治疗,运用强心利尿和抗凝治疗,改善右心功能和预防血栓形成;二是靶向药物治疗,用常见的前列环素类药物、内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶 - 5 抑制剂等,可单一或联合靶向药物治疗;三是终末期患者可进行心脏移植或心肺联合移植等。整体治疗措施以缓解临床症状、改善心功能和延缓肺动脉高压进程为目的。

泮思林介绍,该疾病在国际、国内的治疗原则基本一致,但是欧美国家对特发性肺动脉高压警惕意识强,随访规范,数据相对完善。由于国内医疗水平不均衡性,治疗时机多延迟,且由于治疗费用和依从性差等问题,数据多不完整,患者也未得到规范的治疗和随访。

在仔细结合孩子病情并翻看大量文献后,泮思林认为,可以运用 “经皮肺动脉去神经术” 来解决这一难题。

经皮肺动脉去神经术(PADN)是一种新型的微创伤血管内导管介入治疗,是利用肺血管受到交感神经系统调节,交感神经激活导致肺血管张力增加,肺血管顺应性降低,从而增加肺动脉压的原理,利用射频消融术消除即加热损伤阻断血管内膜的交感神经,失去神经支配的肺动脉张力降低,使得原本 “紧绷” 的血管 “疲塌软化” 起到治疗效果。

虽然找到了解决的途径,但泮思林依然面临种种困难,这一手术目前在国内仅有几例成功案例且都是给成人手术,儿童手术领域仍是空白,在国际上也基本没有可借鉴的资料。要成功救治患儿,泮思林团队就要做 “吃螃蟹者”。

此外,缺乏应用于儿童的合适医疗器材、消融定位难度更大等也成为了手术的 “拦路虎”。

为了解决这些问题,泮思林带领团队成员改良了原有射频消融导管,详细地制定手术方案。

7 月 11 日上午,泮思林亲自为患儿实施了手术。手术持续一个多小时,克服了重重困难,最终获得成功。术后第二天,患儿各项指标就达到出院标准,康复出院。

据悉,这是国内首例经皮肺动脉去神经术治疗儿童特发性肺动脉高压,也是国内治疗儿童特发性肺动脉高压的重要开端。多位行内专家知晓后,第一时间向泮思林表示祝贺,并认为这是儿童肺动脉高压治疗领域创造性的进步。

“此次手术结合生理解剖特点,并在射频消融的三维标测系统引导下进行定位,将来拟根据临床经验和需求,设计、发明适合儿童的医疗器材,解决当前难题。” 泮思林说。

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