先天性关节挛缩症—寨卡病毒在作怪

来源:环球科学 / 作者: / 2016-11-18
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随着越来越多新生儿异常被认为与寨卡病毒有关,寨卡病毒的危害可能远比我们想象的要更为凶险。图片来源:BMJ 2016

孕妇在妊娠期间感染寨卡病毒会导致新生儿小头畸形。当我们看惯了那些令人痛心的小头畸形图片时,最近的一项研究又传来新的坏消息:寨卡病毒可能会引起另一种先天性异常——关节挛缩症(Arthrogryposis)。

肌肉缩短导致的关节畸形即为关节挛缩症。而被病毒感染的胎儿在母体内就已经出现肌肉缩短(也称为挛缩)。Arthrogryposis一词来源于希腊语,字面意思为关节弯曲。通常认为,胎儿在子宫内的运动减少或缺乏会引起关节发育异常,进而形成关节挛缩症。

先天性多关节挛缩症是指多个关节严重挛缩,通常伴有肌无力。远端关节挛缩大多病情较轻,一般累及手和脚。

 

先天性多发性关节挛缩症是最严重的一种关节挛缩症。图片来源:Wikemedia Commons

关节挛缩症(通常累及多个关节)的发病率大约为1/3000,但单关节挛缩或身体局部区域挛缩(如足畸形)的情况更为常见。


双脚关节挛缩(足畸形)。图片来源:Wikimedia Commons

病因

研究表明,多基因遗传突变会导致轻度和重度的关节挛缩症。这些基因调控脑、周围神经(脑和脊髓发出的支配全身各部位的神经)、骨骼肌和结缔组织的关键蛋白。

此外,一些母体疾病也会引起婴幼儿关节挛缩症(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9260643),例如肌强直性营养不良(一种肌肉营养障碍)、重症肌无力(一种慢性自身免疫性疾病,会导致肌肉无力)、未经治疗的狼疮(一种皮肤病)、以及代谢失衡。另外,关节挛缩症还与子宫狭窄或者血流不足,以及肌松剂、可卡因和酒精等一些药物有关。

有超过300种疾病会表现出关节挛缩症的一些特征,但这并不意味着这些疾病都会引起关节挛缩症。

研究表明,在乳牛体内发现的阿卡斑病毒(Akabane virus)与小牛关节挛缩症和积水性无脑畸形(颅内部分脑组织缺失,代之以积水)有关。感染这种病毒的孕羊会产下患有中枢神经系统病变和关节挛缩症的小羊。目前研究者认为关节挛缩症与分娩时的感染无关。

关节挛缩症与寨卡病毒的关系

大部分寨卡病毒感染者没有临床表现。一些患者会出现轻微的感染症状,如发热,起疹,关节疼痛和结膜炎等,但一般会自愈。

然而,一些寨卡病毒流行地区出现越来越多的小头畸形新生儿。越来越多的证据显示寨卡病毒就是罪魁祸首。

最近,三个独立的研究报告了妊娠期间感染寨卡病毒与新生儿关节挛缩症之间的关系。

在西班牙的一个病例中,孕妇在妊娠17周时感染寨卡病毒,19周时超声检查显示胎儿畸形。随后,妊娠中止,胎儿尸检发现脑积水(过量液体引起的脑室扩张)和严重的关节挛缩症,在脐带和胎儿脑中检测到寨卡病毒。

《柳叶刀》杂志的一篇文章报道了5个寨卡病毒感染病例,包括3例患有小头畸形并且随后死亡的婴儿和2例自然流产的胚胎。3例患儿的脑组织被检测出寨卡病毒,其中2例患儿伴有严重的关节挛缩症。进一步对2例流产胚胎的检查也发现寨卡病毒。

越来越多的证据表明寨卡病毒会导致先天性脑畸形、关节挛缩症以及流产。最近有一项研究报道了7例患有关节挛缩症的巴西患儿,其中3例患儿寨卡病毒检查阳性。脑部影像检查发现7例患儿都有脑畸形,包括脑容积减小,脑室扩张(产生脑脊液的四个脑室),以及后颅窝的脑干和小脑病变。

然而,高分辨率影像检查没有发现关节异常。这项研究指出,关节畸形有可能是脑和周围神经功能异常引起胎儿在子宫内姿势固定而导致的。因此,寨卡病毒本身可能不会导致关节畸形,而是通过影响脑部功能来限制胎儿在子宫内的活动。

虽然寨卡病毒与关节挛缩症之间的关系尚未证实,但是这项研究进一步说明了妊娠期间感染寨卡病毒会引起一系列异常。

 

翻译:杨润威      审校:宋娅

原文链接:https://theconversation.com/explainer-arthrogryposis-the-congenital-disorder-linked-to-zika-63945

 

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