关于运动神经元病和痴呆的新发现

来源:煎蛋网 / 作者: / 2017-08-13
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运动神经元病和痴呆的新发现也许有助于研发新的治疗方式。

谢菲尔德大学的研究者的新发现将有助于减缓神经退行性疾病的恶化,比如运动神经元病(MND)、痴呆以及年龄增长导致的神经衰退。

研究者已经鉴定通过调整通常可以帮助还原我们基因材料损伤的 DNA 自然修复工具的活跃路径,就能帮助阻止神经细胞的死亡,从而避免神经系统疾病。

来自谢菲尔德大学分子生物与生物技术系 (MBB) 和谢菲尔德转译神经科学学院 (SITraN) 的带头科学家检查了 C9orf72 基因,这个基因包含 6 个 DNA 核苷酸。

当这一系列的核苷酸多次扩张和复制时,神经退行性疾病就有可能发生。这一基因的展开会形成名为 R 环的基因材料,使基因易受损伤。他们发现 R 环的累积和神经元中增长的 DNA 损伤会导致退行性神经元疾病。

我们的细胞自己有专门设计来修复 DNA 损伤的一套工具,但 C9orf72 基因扩展的产物会过度激发一种名为自噬的过程,这是一种除去错误折叠或者“不想要的”蛋白质的过程。

这项由谢菲尔德大学 MBB 系的 Sherif El-Khamisy 教授和谢菲尔德大学 SITraN 的 Mimoun Azzouz 教授共同指导的研究已发表在 7 月 17 日的自然神经科学杂志上,表明驱使过分激发自噬过程的扩张会降解某些非常珍贵的 DNA 工具,意味着细胞最终会死去。

El-Khamisy 教授说道:“我们能利用基因技术关掉这个失控的降解过程,这个过程降低了细胞修复基因组损伤的能力。”

“虽然 DNA 仍在受损,细胞却能够应对并且不会死亡。发现这一新机制和其影响是研发运动神经元病和其他神经退行性疾病新疗法的重要一步。”

“还需要进行更多的研究,但这个新发现的机制有可能导致了患有阿兹海默、帕金森、等疾病的病人体内神经细胞的死亡。”

El-Khamisy 教授说道:“我很激动,如果我们能调节这一降解过程,我们就能保护我们的 DNA 修复工具,除去异常状态和细胞死亡。这一发现是基于我们在这类疾病的细胞和小鼠模型上的工作,可能将为诸如 MND 等毁灭性疾病的新疗法铺平道路。”

来自 SITraN 的 Azzouz 教授说道:“我们现在的目标是鉴定能保护 DNA 工具、拯救神经元衰弱危机的对象。”

论文原文:DOI: 10.1038/nn.4604

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