2022-01-18 作者 :生物360 围观 : 633次
眼睑松弛症是一种罕见的眼睑异常,其特征是反复、间歇性无痛性眼睑水肿。该病于1807年由Beers报道,1896年Fochs正式命名为眼睑松弛症。在临床实践中,该病极易误诊。大多数病例怀疑是心源性水肿或炎性水肿而检查心肾功能,但检查结果往往正常。
眼睑松弛可分为三个阶段:
第一阶段的特点是上眼睑间歇性水肿和肿胀。眼睑肿胀的特点是无痛且短暂的症状,伴有皮肤轻度红肿,通常持续1至2天并自行消退。它与血管性水肿相似,并且在发生永久性眼睑变化之前经常被误诊。这个阶段称为水肿阶段。
第二阶段,皮肤变得变色、松弛、呈暗红色,表面小血管扩张、迂曲。松弛的眼睑皮肤会遮挡睫毛并削弱上提眼睑的能力。这个阶段称为低渗阶段。
第三阶段,随着病情进展,眶隔组织变得松动。眼眶隔膜中的脂肪脱垂到下垂的眼睑中,进一步加剧皮肤松弛。这会缩小睑裂并干扰视力。泪腺还可脱垂并超过眼眶边缘,使上眼睑外侧变厚、肿胀,影响美观。
病因学
这种疾病的病因尚不清楚,但可能与内分泌、遗传或自身免疫性疾病有关。有些患者还伴有其他身体异常,如阿舍尔综合征(上睑下垂和双唇,50%的病例伴有良性甲状腺肿)。部分患者血清IgG、IgM 和IgE 水平升高,皮肤活检可显示受损皮肤区域。 IgA等的蓄积
临床表现
眼睑松弛综合征主要表现为间歇性反复发作的眼睑皮肤无痛性、非红斑性血管性水肿,通常持续1至数天。它通常发生在青春期之前,可在10岁左右发生。它主要影响双眼的上眼睑,但也可影响一只眼睛、下眼睑或局部眼睑组织。随着眼睑肿胀、水肿反复发作,眼睑不同部位的组织均可受侵,导致眼睑皮肤下垂、变薄、呈紫红色,表面血管迂曲扩张,皮肤失去弹性,皱纹增多。进一步发展可侵入整个眶周组织。眶隔组织松弛导致眼眶脂肪脱垂和泪腺脱垂。提上睑肌腱膜变薄或与睑板上缘脱离,导致上睑下垂。外眦韧带松弛造成外眦。随着年龄的增长,发病频率逐渐减少,大多数患者在青春期后逐渐稳定,进入相对静止期。
眼睑松弛征分为活动期和静止期,活动期又分为增殖型和萎缩型两种。增生型常表现为眼睑水肿、血管扩张、眼眶脂肪肿胀、泪腺脱垂等。对于泪腺脱垂的患者,可在眼眶外缘的上眼睑皮肤下触及滑动肿块。如果将上眼睑翻转以暴露上穹窿,则可以暴露上眼睑。穹窿处可见泪腺结膜下脱垂。萎缩型的特点是眼眶脂肪被吸收,引起眼眶上区凹陷,上睑提肌和睑板分离,导致上睑下垂。
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